El síndrome del hombre de hojalata

La ectopia cordis (EC) es una anomalía congénita poco frecuente que consiste en la mala posición del corazón por fuera de la cavidad torácica, secundaria a un defecto en la fusión de las paredes torácica y abdominal, como resultado de una mala fusión ventromedial de los pliegues corporales. Hasta el año 2014 se habían reportado menos de 100 casos de esa patología.

Su diagnóstico se basa en la detección por imágenes de la posición inadecuada del corazón y, por ende, la evidencia de latido cardíaco por fuera de la cavidad torácica, siendo ese diagnóstico generalmente prenatal por medio de ultrasonido.

El pronóstico es pobre, debido a que la mayoría de los pacientes tienen otras anomalías cardíacas asociadas.

Es reconocido que las personas que padecen un tipo especial de este síndrome son los que tienen mejor pronóstico e inclusive se ha reportado casos como este, que cursan asintomáticos y de no ser por un estudio imagenológico casual o dirigido, no se logra hacer diagnóstico y pasan inadvertidos. Estos casos sin manifestaciones clínicas, suelen descubrirse alrededor de los 25 años de edad.

En los casos más graves de ectopia cordis, el miocardio se halla por completo expuesto al exterior.

La EC es conocida también como síndrome de tinman, Tin Manó del hombre de lata u hojalata en alusión al conocido personaje de «El Mago de Oz», quien desea un corazón.